QUE ES AME AME TIPO 1?

Atrofia Muscular Espinal (AME), es una enfermedad degenerativa de origen genética, y su tipo 1 se llama Werdnig-Hoffman, que es caracterizado como el más grave de todos los demás tipos, por presentar síntomas desde la vida intra-uterina, como un limitado movimiento fetal, y, en el recién nascido, por afectar células desde el corno inferior hasta el músculo en si. No obstante, la principal causa de muerte de esos pacientes, que en su mayoría no logran sobrepasar los 3 años de edad, es el que desarrollo del sistema respiratorio se ve comprometido; presenta un retraso fatal para ellos. Por presentar una fragilidad tan intensa en las musculaturas distal y proximal, los niños no son capaces de sentarse sin apoyo, por lo que presentan deformidad del hueso externo.

Además de esos síntomas, están incluidas dificultades de deglución y succión, las piernas tienden a ser más frágiles que los brazos, presentan aún más complicaciones a la hora de comer, mayor susceptibilidad a infecciones respiratorias persistentes y un cúmulo de secreciones en el pulmón y garganta.